Это фаза тонического напряжения — ноги вытянуты, руки согнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулаки; напряжение в мышцах спины и шеи приводит к выгибанию туловища и запрокидыванию головы; напряжение глазодвигательных мышц приводит к тоническому заведению глаз вверх. Совместно с тонической фазой развивается вегетативная буря — расширяется зрачок, усиливается потоотделение, бледнеет лицо, развиваются тахикардия и артериальная гипертензия, усиливается слюноотделение; дыхание резко угнетено, появляется синюшность кожи в области рта и носа, что свидетельствует о гипоксии. Фаза тонического напряжения длится 20–30 секунд. Затем наступает вторая фаза — фаза клонических пароксизмов — ритмических мышечных сокращений, которые охватывают крупные мышечные группы и приводят к непроизвольным резким двигательным актам. Появляется прерывистое дыхание. Может быть непроизвольное мочеиспускание. Фаза клонических пароксизмов длится 1–2 минуты. После завершения клонической фазы пациент полностью обессилен, сознание спутанное, развивается глубокий сон (завершение приступа). После пробуждения у пациента тяжелая голова, ломота и боль в мышцах. Сам пациент не помнит, что с ним произошло.
Если подобные явления наблюдаются у детей младшего возраста как следствие общей инфекции с повышением температуры, то такие припадки называют фебрильными судорогами. Судорожные припадки могут часто встречаться также в виде так называемых «случайных припадков» у взрослых, в особенности после принятия большого количества спиртного, из-за недостатка сна, стресса или других факторов. При единичных случаях не следует подобное расценивать как проявление эпилепсии.
Для большинства пациентов припадки наступают неожиданно и моментально. Иногда за несколько дней или часов до припадка могут возникать предвестники в виде головной боли, плохого самочувствия, снижения аппетита или непосредственно перед потерей сознания появляется аура в виде кратковременных разнообразных феноменов (определенный запах, вкус, фраза, образ и т.д.)
Очень часто встречаются миоклонические приступы. У пациента наблюдаются внезапные непроизвольные мышечные сокращения, имеющие разнообразный характер: вздрагивания, тремор, толчкообразные движения, трепетания век.
Миоклонии локализуются в определенной группе мышц. Если это верхние конечности, то возникают спонтанные движения в руках, плечах. Если включаются мышцы шеи — появляются кивки, наклоны, повороты головы. При миоклониях в ногах больные ощущают как бы «удары под колени», при этом либо слегка приседают либо внезапно падают на колени или ягодицы. Иногда наблюдаются миоклонии в мышцах передней брюшной области и тогда возникает вибрация, волнообразные движения мышц живота.
Может иметь место массивный миоклонический компонент, при котором больной падает, как «подкошенный» либо напоминает хорею (двигательную бурю).
Сознание пациентов как правило сохранено, либо нарушается частично. Миоклонические приступы сопровождают очень многие формы эпилепсии.
В любом возрасте встречаются приступы нарушения сознания с расслаблением (обмяканием) всего тела и внезапным падением — генерализованные атонические приступы. При этом если пациент находится в вертикальном положении, то как правило отмечается сгибание головы за счет атонии шейных мышц, затем нарушается положение тела в пространстве и пациент падает вперед на голову и колени, либо назад, как подкошенный столб. Среди эпилептических падений эти припадки наиболее травматичны. Легкой степени выраженности атонический приступ проявляется в виде легких кивков головы и также сопровождается кратковременным нарушением сознания.
Типичным проявлением бессудорожных приступов с потерей сознания является абсанс. При этом припадке пациент на кратковременное врем (секунды) теряет сознание, как бы замирает, но не падает. Это наиболее частая форма приступов в школьном возрасте, при этом дети младшего возраста кажутся «витающими в облаках» или у них на короткое время может «поехать» письмо. Иногда абсансы могут сопровождаться невыраженными двигательными феноменами. В момент замирания человек сохраняет положение тела, не отвечает на вопросы, взгляд устремлен в одну точку, смотрит сквозь предметы, на которых он сфокусирован; при этом взгляд не затуманенный. Вид больного совершенно отсутствующий, не связанный с конкретной социально-бытовой ситуацией, в которой он находится, даже если бы в период, предшествующий приступу, он был бы в самой активной психоинтеллектуальной или двигательной позиции; он вне ситуации, он над ситуацией. В этот момент пациент не способен видеть, слышать и адекватно чувствовать и воспринимать. Жесты и обращенная речь не привлекают его внимания, он холоден к щипкам и уколам. Завершается припадок так же внезапно, как начался, при этом больной не способен восстановить предшествующий ход событий — ситуация в целом ему знакома, он узнает лица, предметы и даже способен быстро вникнуть в суть происходящей дискуссии, но ему неведома цепь происходящих событий, приведших его в данную конкретную ситуацию. Иногда пациенты замечают, что с ними происходит что-то странное, говорят, что путаются мысли. Сложный абсанс включает в себя признаки простого и различные сочетания:
- клонический компонент (подергивание век или уголков рта);
- атонический компонент (могут выпадать предметы из рук; голова опускается на грудь);
- автоматизмы (глотание, жевание, облизывание губ, движения в руках, бормотание);
- вегетативные симптомы (бледность, покраснение лица, расширение зрачков, тахикардия, недержание мочи).
Аффективные припадки — внезапно возникающие эпизоды резкого возбуждения и непроизвольных активных действий, часто агрессивного характера. Часто такие припадки являются причиной антисоциальных, противоправных, криминальных действий со стороны больных эпилепсией. В момент припадка больные невосприимчивы к обращенной к ним речи, неадекватны в поведении и совершенно неконтролируемы. Продолжительность аффективных приступов крайне вариабельна и может достигать нескольких часов.
Не относятся к эпилептическим припадкам такие пароксизмальные расстройства сна у детей, как сноговорение и снохождение (лунатизм), но дети должны наблюдаться у эпилептолога до окончания периода полового созревания.
Факторами риска развития эпилепсии являются: травма ЦНС, нейроинфекции, тяжелые соматические заболевания, интоксикации (в том числе наркотическими препаратами). Генетические факторы играют немаловажную роль в развитии эпилепсии — если эпилепсией больна мать ребенка, то этот риск увеличивается в 8–10 раз, а если отец — в 2 раза. Тем не менее чаще эпилепсией страдают лица мужского пола.